El síndrome Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) es un cuadro clínico poco conocido. Es tan extraño que, de acuerdo con la Asociación Española de Médicos de Atención Primaria (Semergen), su incidencia es de un caso por cada 5,000. En El Salvador no se tienen estadísticas concretas, pero el cirujano y urólogo pediátrico Óscar Lazo señaló que en el Hospital Nacional Benjamín Bloom se han registrado alrededor de cinco personas con esta manifestación en 15 años.
Esta afección en concreto es una malformación congénita del aparato genital femenino y su nombre se dio en honor a las contribuciones de August Josepeh Mayer, Carl von Rokitansky, Hermann Küster y George Hauser en torno a este trastorno. Fueron ellos quienes descubrieron que algunas mujeres nacían sin útero, sin vagina ni cuello uterino.
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A medida que la medicina avanzó se definieron dos tipos de síndrome. El 1 o Tipo A, donde hay una clara ausencia de las partes ya mencionadas en el aparato reproductor femenino, y el 2 o Tipo B, que presenta diferentes grados de ausencia o malformaciones de estas estructuras, es decir que el útero puede ser hipoplásico (pequeño o incompleto), o en algunas ocasiones está normal, pero hay ausencia de parte de la vagina. “No en todos los casos va a estar ausente todo”, reconoció el especialista salvadoreño.
Aunque la descripción de este síndrome claramente muestra unas características alarmantes, las pacientes que nacen con él logran darse cuenta de las carencia de sus partes reproductoras hasta la preadolescencia o adolescencia, cuando es momento de que llegue su primera menstruación.
Y es justamente la amenorrea (ausencia del período) el mayor indicio de que algo anormal sucede, pues esta manifestación generalmente no da señales ni dolores previos, por lo que se da un desarrollo normal de la niña: los ovarios funcionan normalmente, sus genitales no sufren ninguna alteración, existe una producción habitual de sus hormonas por lo que llegan a la pubertad y sus características sexuales femeninas son evidentes (busto, vellos en la zona genital, entre otras).
De acuerdo con el urólogo pediátrico, cuando el síndrome MRKH es descubierto antes de que la paciente llegue a la pubertad se da de manera incidental, debido a estudios, por otros problemas o padecimientos durante la niñez. Y es que el espectro de este síndrome no queda únicamente a nivel del aparato reproductor, otras afecciones o alteraciones se suman a este extraño cuadro clínico.
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“Cuando investigamos otras patologías, como atender a una niña con infecciones urinarias recurrentes, entonces se hacen estudios y en ellos se encuentran otras malformaciones. Puede haber anomalías en el tracto genitourinario, problemas renales porque solo hay un riñón (…) Y también está descrito que en algunos casos pueden haber alteraciones óseas, como de la cadera o las costillas o los miembros inferiores”, explicó Lazo.
A ellos se suma que, ante la falta de menstruación, las niñas o jovencitas pueden padecer de masas pélvicas que se forman debido al desprendimiento del endometrio mes a mes y a la acumulación de sangre que jamás ha sido expulsada porque, simplemente, el útero está sellado.
El impacto del MRKH llega precisamente en la adolescencia o juventud, cuando la chica es consciente de lo que significará para su vida reproductiva y sexual este diagnóstico.
Lazo hizo énfasis que el aspecto psicológico es trascendental en este síndrome: “Hay algunas pacientes que tienen trastornos de ansiedad o depresión porque hay problemas con la identificación del sexo, desde el punto de vista psicológico. Desde la perspectiva social-sexual, algunas pacientes tendrán un rechazo mental o real. Pero uno de los puntos que más impacta es cuando las mujeres comprenden que no podrán procrear, sobre todo aquellas mujeres que no tienen útero”.
¿Existen soluciones? Es la pregunta frecuente de las pacientes y sus familiares. Debe haber un manejo multidisciplinario del caso, aunque todo dependerá del cuadro clínico, de la madurez de la paciente y del equipo médico que atiende, pero cualquier tratamiento o intervención quirúrgica deberá ir encaminado hacia una vagina funcional.
Entre las soluciones más prometedoras está el tratamiento no quirúrgico con dilatadores, la cirugía, la vaginoplastia de McIndoe, la técnica de Vecchietti (se realiza vía laparoscópica) y el drenaje quirúrgico en el caso de las masas pélvicas. Sin embargo, la mejor opción quirúrgica sigue dependiendo de la experiencia del equipo que la realiza y de las preferencias de la paciente. Lo que nunca debe olvidarse es el apoyo integral a la convaleciente.