5 datos sobre la esclerosis lateral amiotrófica

El 21 de junio se ha designado como el Día Mundial de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), una enfermedad degenerativa que ataca las neuronas del cerebro y de la médula espinal. Hoy te compartimos algunos datos sobre este mal.

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elsalvador.com

Por Mireya Amaya

2018-06-20 8:00:08

1. ¿Qué es la ELA?
Es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta a las células nerviosas del cerebro y de la médula espinal, de acuerdo con el sitio alsa.org. Estas neuronas motoras van del cerebro a la médula espinal y de la médula espinal a los músculos de todo el cuerpo, como los de los brazos y las piernas.

En la ELA, tanto las neuronas motoras superiores como las inferiores se degeneran o mueren y dejan de enviar mensajes a los músculos los cuales se debilitan poco a poco, comienzan a contraerse y a atrofiarse. Con el tiempo, el cerebro pierde su habilidad de iniciar y controlar los movimientos voluntarios.

2. Primeras señales
Precisamente la debilidad muscular es una de las primeras señales distintivas de la ELA, y se presenta en aproximadamente el 60% de los pacientes.

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Sin embargo en cada persona varían los primeros síntomas, por ejemplo pueden tropezarse, dejar caer objetos, experimentar fatiga anormal en brazos o piernas, tartamudear, tener calambres musculares y tics o episodios incontrolables de risa o llanto, indica alsa.org.

Según medlineplus.gov cuando comienzan a fallar los músculos del pecho, la respiración se dificulta. El uso de un respirador puede ayudar, pero la mayoría de las personas con esta enfermedad fallece por insuficiencia respiratoria.

3. No afecta la inteligencia
Como la ELA ataca solamente a las neuronas motoras, no afecta los sentidos como la vista, el oído, el olfato, el gusto y el tacto, ni afecta la agudeza mental o la inteligencia de una persona.

De hecho, rd.com afirma que cuando los pacientes han perdido totalmente el habla y la movilidad, pueden recurrir a avances tecnológicos como el seguimiento ocular, el cual monitorea el movimiento del globo ocular del paciente y les permite deletrear palabras que se hablan en una computadora o tocar un piano virtual sin necesidad de mover ningún otro músculo.

El famoso científico Stephen Hawking se comunicó a través de un dispositivo generador de voz, que controlaba con un solo músculo de la mejilla, desde 1985 hasta su muerte en 2018.

4. No respeta edades
La enfermedad suele atacar entre los 40 y los 60 años y es más común entre los hombres que entre las mujeres, indica medlineplus.gov. La causa de la ELA se desconoce. En la mayoría de los casos (un 90 por ciento o más) se presenta de forma aleatoria, pero cerca de 5 a 10 por ciento de todos los casos son de familia, lo cual significa que la persona hereda la enfermedad de sus padres, según nih.gov.

Sin embargo, los datos de algunos estudios científicos sugieren que tanto la genética como el entorno juegan un papel importante en el desarrollo de la ELA. Aunque esta se da más comúnmente en personas de entre 50 y 70 años (la edad promedio del diagnóstico es 55), se han registrado casos de afecciones entre los 20 y 30 años. De hecho Stephen Hawking fue diagnosticado con la enfermedad cuando tenía 21 años.

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5. No existe cura
La FDA aprobó un primer tratamiento para ayudar a prolongar la vida de las personas con ELA en 1995, pero todavía no hay cura. Existe un fármaco que ralentiza la progresión de la enfermedad al bloquear la liberación de glutamato, un compuesto que se cree daña las células nerviosas, pero no revierte el daño.

Sin embargo, la medicación “en el mejor de los casos solo pospone la muerte por unos meses, y no excluye la necesidad de atención de apoyo y ayuda práctica”, informó un estudio del Reino Unido.
En 2017, la FDA aprobó otro tratamiento nuevo, y después de un ensayo clínico de seis semanas en Japón, se descubrió que el fármaco retrasa la disminución de la capacidad física en los pacientes.

¿Recuerdas el Ice Bucket Challenge?
Hace unos años, celebridades del todo mundo se unieron al famoso reto del cubetazo de agua con hielo. De un momento a otro, las redes sociales se llenaron de videos en los que actores, deportistas y cantantes, entre otros, se bañaban con un balde de agua fría.

La pregunta de muchos era ¿por qué un balde de agua con hielo? Sencillo. De acuerdo con una publicación de nacion.com, la sensación de espasmo y entumecimiento de los músculos, que se siente por unos minutos, luego de recibir un “baldazo de agua helada”, es el mismo que tienen, constantemente, y durante años, las personas que padecen ELA.